Suy tủy xương là một bệnh hiếm gặp, biểu hiện bằng sự giảm sản xuất một hoặc một số dòng chính của hệ tạo máu như giảm hồng cầu, bạch cầu hạt và tiểu cầu trong máu. Vậy bệnh suy tủy có nguy hiểm không và có những phương pháp nào chẩn đoán và điều trị hiệu quả căn bệnh này?
1. Suy tủy là gì?
1.1 Định nghĩa
Tủy xương là cơ quan tạo ra các tế bào máu như hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Trong đó, hồng cầu trưởng thành có chức năng vận chuyển oxy, bạch cầu có vai trò bảo vệ cơ thể chống lại các tác nhân gây nhiễm trùng và tiểu cầu tham gia quá trình đông máu.
Suy tủy xương (BMF) hoặc thiếu máu bất sản được đặc trưng bởi việc giảm sản xuất một hoặc nhiều dòng tạo máu chính, bao gồm hồng cầu, bạch cầu hạt và tiểu cầu, dẫn đến giảm hoặc không có tiền chất tạo máu trong tủy xương và tế bào tương hỗ.
Tỷ lệ mắc mới trên toàn thế giới là 2-5 bệnh/1 triệu dân, nhóm tuổi 15-25 là cao nhất, tiếp theo là nhóm 65-69 tuổi và tỷ lệ nam giới mắc bệnh cũng ngang với nữ giới. Tại Việt Nam, bệnh suy tủy xếp thứ 3 trong các bệnh về máu và hệ tạo máu.
1.2. Để phân loại
Suy tủy xương được chia làm 2 loại:
Suy tủy xương di truyền (IBMF): Thiếu máu Fanconi (AF), Rối loạn mỡ máu bẩm sinh (DC), Hội chứng Shwachman-Diamond (SDS), Giảm tiểu cầu bất sản, Giảm tiểu cầu amegakaryocytic bẩm sinh (CAMT), Thiếu máu Blackfan-Diamond (BDA) và Rối loạn dạng lưới ( DR ) ... Suy tủy xương mắc phải:
70% trường hợp là vô căn. Sử dụng các loại thuốc như thuốc chống viêm, giảm đau, hạ huyết áp, chống loạn nhịp, thuốc kháng giáp, kháng sinh như chloramphenicol... Tiếp xúc với hóa chất như hydrocacbon clo hóa, phosphat hữu cơ, benzen... Nhiễm virus: Epstein-Barr, Parvovirus, HIV... Các bệnh tự miễn: Viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống và bệnh tuyến giáp tự miễn... Phụ nữ mang thai. Hemoglobin niệu kịch phát về đêm.
2. Chẩn đoán
2.1. Triệu chứng lâm sàng
Các dấu hiệu và triệu chứng của suy tủy xương dựa trên lưu lượng tế bào máu bị suy giảm, có thể phát triển dần dần và phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh:
Hồng cầu giảm (thiếu máu): niêm mạc nhợt nhạt, nhợt nhạt; Mệt mỏi; Hụt hơi. Giảm bạch cầu: sốt; Ớn lạnh; Đau họng; Nhiễm trùng dai dẳng và tái phát. Giảm tiểu cầu: xuất huyết dưới da; rong kinh ở phụ nữ; Chảy máu niêm mạc miệng; Hạch to, gan và lách to. Suy tủy xương di truyền có thể kèm theo các bất thường như hạn chế chiều cao, dị tật xương, bất thường sắc tố da, bất thường cấu trúc da, móng và các cơ quan khác... banner image
2.3. cận lâm sàng
Đài phát thanh Canada:
Giảm các dòng đơn dòng hoặc 3 dòng tế bào máu ngoại vi ở các mức độ khác nhau. Thời điểm giảm dòng tế bào có thể khác nhau. Thiếu máu đẳng sắc và đẳng sắc. Số lượng hồng cầu lưới thấp và không đáp ứng với tình trạng thiếu máu. Mức độ tăng cao của các yếu tố tăng trưởng tạo máu như thrombopoietin, erythropoietin và yếu tố tăng trưởng bạch cầu hạt. Nồng độ sắt trong máu tăng, quá trình thanh thải sắt kéo dài. Xét nghiệm tủy:
Tủy đồ: Mật độ tế bào tủy giảm ở các mức độ khác nhau, tủy biến dạng với nhiều hạt tủy có khoang trống chứa nhiều mỡ và rất ít tế bào máu. Trong một số trường hợp, hạt tủy rất giàu tế bào máu, nhưng nguyên sinh tiểu cầu thường giảm. Sinh thiết tủy xương: Tủy nghèo tế bào, giàu mỡ và mô liên kết. Đây là xét nghiệm bắt buộc dùng để xác định chẩn đoán suy tủy. Phân tích di truyền tế bào. Chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể phân biệt giữa tủy mỡ và tế bào tạo máu.
3. Bệnh suy tủy có chữa được không?
Suy tủy xương là căn bệnh nguy hiểm và phức tạp, cần sự phối hợp điều trị từ nhiều phương pháp khác nhau.
3.1. Điều trị nguyên nhân
Tránh tiếp xúc với môi trường độc hại như tia xạ, hóa chất… Ngừng sử dụng các loại thuốc có thể gây suy tủy nêu trên.
3.2. Điều trị triệu chứng
Thiếu máu:
Truyền khối hồng cầu. Truyền máu nhiều lần cần chú ý thải sắt. Không truyền hồng cầu hoặc tiểu cầu ở những bệnh nhân đủ điều kiện ghép tủy. Chỉ định truyền khối tiểu cầu từ người thân cho bệnh nhân không ghép tủy. Sự nhiễm trùng:
Bệnh nhân nên được cách ly và thực hiện các biện pháp chống nhiễm trùng. Hạn chế ăn trái cây và rau sống. Kháng sinh phổ rộng theo kinh nghiệm ở bệnh nhân sốt. Dùng thuốc kháng nấm khi cấy máu âm tính và sốt kéo dài không rõ nguyên nhân. xuất huyết
Truyền tiểu cầu khi có chảy máu hoặc nhiễm trùng toàn thân. Sử dụng gamma globulin liều cao nếu có kháng tiểu cầu.
3.3. Điều trị cụ thể:
Ghép tủy, ghép tế bào gốc tạo máu. Sử dụng thuốc ức chế miễn dịch như Corticoid, antilymphocyte globulin (ALG), antithymocyte globulin (ATG), cyclosporine (CsA)… Cyclophosphamide liều cao. nội tiết tố nam. Cytokine. Cắt lá lách.
4. Suy tủy sống được bao lâu?
Khả năng sống sót trong bệnh suy tủy xương phần lớn phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và cách điều trị.
Trước khi dùng thuốc ức chế miễn dịch hoặc ghép tủy xương:
Hơn 25% bệnh nhân tử vong trong vòng 4 tháng. Khoảng 50% bệnh nhân tử vong trong vòng một năm. Sau khi dùng thuốc ức chế miễn dịch hoặc ghép tủy xương:
Tỷ lệ sống sót sau 10 năm đối với bệnh nhân dưới 20 tuổi là 83%, 20-30 tuổi là 73%, 30-50 tuổi là 68% và trên 50 tuổi là 51%. Tỷ lệ sống sót sau 3 năm ở bệnh nhân thiếu máu Fanconi là 85% khi ghép tủy xương từ anh chị em ruột và 50% nếu ghép tủy xương từ người thân khác. Tỷ lệ sống sót sau 40 năm ở bệnh nhân thiếu máu Blackfan-Diamond là 100% nếu thuyên giảm khi sử dụng steroid, 75% nếu thuyên giảm khi duy trì steroid. Bệnh nhân thiếu máu Blackfan-Diamond có tỷ lệ sống sót sau 3 năm là 80% nếu ghép tủy xương từ anh chị em ruột và 20-30% nếu ghép tủy xương từ người thân khác. Điều trị kết hợp với globulin kháng tế bào tuyến ức (ATG) và cyclosporine (CsA) đã cải thiện hơn 70% bệnh nhân. Suy tủy xương là một bệnh nghiêm trọng về máu và hệ thống tạo máu có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng và thậm chí tử vong.
Bệnh nhân có yếu tố nguy cơ di truyền hoặc có tiền sử tiếp xúc với chất độc hại cần đến ngay cơ sở y tế hoặc bác sĩ chuyên khoa để được điều trị kịp thời nhằm hạn chế tiếp xúc với chất độc hại và xử trí các biến chứng có thể xảy ra.
Nội dung bài viết:
Hãy để lại bình luận của bạn tại đây!